Locman.kz

Крювелье — Баумгартена синдром (J. Gruveilhier, французский патолог, 1791—1874. P.С. Baumgarten, немецкий патолог, 1848—1928) — незаращение пупочной вены, сопровождающееся сильным венозным шумом в области пупка и симптомами портальной гипертензии. Наряду с незаращением пупочной вены у больных могут отмечаться врожденные аномалии воротной вены и изменения в самой печени. Существование синдрома как самостоятельной формы патологии подвергается сомнению. Чаще характерная для него клиническая картина развивается вторично у больных циррозом печени при внутрипеченочной закупорке ветвей воротной вены и реканализации пупочной вены, а также при эндофлебите печеночных вен с распространением процесса на нижнюю полую вену, что в свою очередь тоже сопровождается развитием цирроза печени.

Ведущими симптомами при К. — Б. с. являются венозный шум, выслушиваемый в области пупка и достигающий значительной интенсивности («дьявольский шум»), и резкое расширение вен брюшной стенки в виде головы Медузы. Характерны и другие проявления портальной гипертензии (выраженный асцит, расширение вен пищевода).

Диагноз основан на данных клинической картины и фонограммы. Шум при К. — Б. с. (в отличие от шумов при пороках сердца и анастомозе между воротной веной и печеночной артерией) определяется на фонограмме как недифференцированный, не связанный с циклами сердечной деятельности, с максимумом в высокочастотном диапазоне. Диагноз подтверждается результатами спленопортографии и кавографии. Показатели функциональных проб зависят от степени поражения печени.

Лечение в основном направлено на основное заболевание. С целью уменьшения портальной гипертензии показано оперативное вмешательство. Прогноз серьезный. Больные погибают от кровотечения или печеночной недостаточности.

Библиогр.: Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974. Подымова С.Д. Болезни печени, с. 379, М., 1984. Хирургическая гепатология, под ред. Б.В. Петровского, М., 1972.