Locman.kz

Гиперпаратиреоз (hyperparathyreosis. греч. hyper- + лат. Iglandula] parathyroidea паращитовидная железа + -ō.sis) — патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона. У женщин отмечается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Проявляется обычно в 20—50 лет, однако описаны случаи врожденного Г.

Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При первичном Г. гиперпродукция паратгормона связана с наличием паратиреоаденомы, реже — двух или несколько таких аденом, с диффузной гиперплазией ткани желез или гормонально-активной злокачественной опухолью паращитовидных желез. Вторичный Г. вызывается реактивной гиперпродукцией паратгормона при повышенной функции и (или) гиперплазии паращитовидных желез в условиях нарушения фосфорно-кальциевого обмена и обратной связи в системе кальций — сыворотки крови — паратгормон (см. Минеральный обмен), длительной гапокальциемии и гиперфосфатемии, например при хронической почечной недостаточности, синдроме нарушения всасывания кальция, в котором определенную роль играет нечувствительность почечных канальцев к паратгормону, дефиците витамина D и др. Третичный Г. возникает на фоне длительно некомпенсированного вторичного Г. и связан с развитием паратиреоаденомы по схеме гиперфункция ® гиперплазия ® опухоль.

По характеру наиболее выраженных клинических проявлений условно выделяют костную форму Г. — паратиреоидную (гиперпаратиреоидную) остеодистрофию, или болезнь Рекглингхаузена. висцеропатическую форму с преимущественным поражением внутренних органов и смешанную форму гиперпаратиреоза. При костной форме Г. кости становятся мягкими, легко искривляются, происходят патологические переломы, т.к. перестройка костной ткани при Г. резко ускорена, дезорганизована. вновь образующийся остеоид минерализуется слабо. Характерны расшатывание и выпадение здоровых зубов, связанное с остеопорозом челюстей, боль в костях. Признаки паратиреоидной остеодистрофии, особенно деформация скелета, патологические переломы, возникающие даже при незначительных травмах, появляются на поздних стадиях Г. Патологические переломы при Г. мало болезненны и заживают медленно с частым образованием крупных прочных костных мозолей или ложных суставов и искривлением костей. Выделяют три типа паратиреоидной остеодистрофии: остеопоротический, фиброзно-кистозный (классический тип) с образованием в костях так называемых бурых опухолей и кист, заполненных бурой жидкостью, и «педжетоидный», при котором на фоне остеопороза в плоских костях встречаются участки перестройки костной ткани с пятнистым остеосклерозом, что напоминает картину болезни Педжега.

Висцеропатическая форма Г., как и костная форма, характеризуется постепенным началом, появлением малоспецифичных клинических признаков: общей и мышечной слабости, повышенной утомляемости и др. Снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (вазопрессину) приводит к полиурии с гипоизостенурией (снижением относительной плотности мочи) и жажде, которые часто ошибочно расценивают как признаки несахарного диабета (однако лечение антидиуретическими препаратами эффекта не дает). С развитием Г. резко нарушается аппетит, появляются тошнота, рвота, метеоризм, запоры, боль в животе. Масса тела больных быстро уменьшается (в среднем на 10—15 кг). На поздних стадиях доминирует нефрокальциноз, прогрессирующая почечная недостаточность с артериальной гипертензией, уремия. У больных диагностируются пептические язвы (часто множественные) различной локализации с частыми обострениями, кровотечениями, рецидивами, а также признаки заболеваний поджелудочной железы и желчного пузыря. В различных органах могут образовываться кальциевые метастазы. Это связывают с гиперкальциемией и гиперкальциурией, повреждениями эпителия почечных канальцев, развитием склероза и кальциноза сосудов, нарушением трофики тканей, повышением секреции желудочного сока и увеличением в нем концентрации соляной кислоты и пепсина, повышением активности ферментов в соке поджелудочной железы.

Тяжелым осложнением Г. является гиперпаратиреоидный криз — состояние острой гиперкальциемии, угрожающее жизни больного. Криз развивается внезапно при повышении концентрации кальция в сыворотке крови до 3,5—5 ммоль/л и характеризуется резким обострением всех клинических проявлений Г., острой болью неясной локализации в животе, температура тела поднимается до 39—40°, сознание нарушается. Могут возникать кровотечения, тромбозы, перфорация пептических язв, отек легких и др.

Диагноз Г. устанавливают на основании характерной клинической картины, рентгенологических исследований и данных биохимических исследований: показательны повышение концентрации общего кальция в сыворотке крови (норма 2,25—2,75 ммоль/л), ионизированного кальция (норма 1,12—1,37 ммоль/л), экскреции кальция с мочой (норма 200—400 мг в сутки). Содержание фосфора в сыворотке крови по сравнению с нормой снижено, в моче — повышено. Активность щелочной фосфатазы в крови выше нормальной. Наиболее информативным является определение в крови концентрации паратгормона, которая при Г. достигает 5—8 нг/мл и выше (норма 0,15—1 нг/мл).

Рентгенологическое исследование при Г. выявляет остеопороз, поднадкостничную резорбцию костей, особенно костей ногтевых фаланг, кистозные изменения в костях, в т.ч. в челюстях, патологические переломы, камни в мочевых путях, пептические язвы в органах желудочно-кишечного тракта. Рентгенотомография загрудинного пространства с контрастированием пищевода бариевой взвесью помогает диагностировать паратиреоаденому и установить ее локализацию. Для топической диагностики паратиреоаденом используют также сканирование с 75Se-метионином, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, селективную артериографию и др. На ЭКГ обращает на себя внимание укороченный интервал S—Т. Дифференциальный диагноз проводят с фиброзной остеодисплазией, несовершенным остеогенезом, Педжета болезнью, метастазами в кости злокачественных опухолей, идиопатическим остеопорозом и др.

Лечение оперативное (удаление паратиреоаденом или гиперплазированных паращитовидных желез). При развитии гиперпаратиреоидного криза необходима операция по экстренным показаниям. Консервативная терапия до операции направлена на снижение концентрации кальция в крови: обильное питье, капельное вливание изотонического раствора натрия хлорида (до 3—4 л в сутки), при отсутствии почечной недостаточности — внутривенное капельное введение фуросемида (лазикса) по 80—100 мг через 2—3 ч в сочетании с калия хлоридом и 5% раствором глюкозы (тиазидовые -тики противопоказаны!), кальцитрин по 10—15 ЕД внутривенно капельно или по 5 ЕД внутримышечно каждые 8 ч под контролем концентрации кальция в сыворотке крови, глюкокортикоиды.

Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный. В далеко зашедших случаях остаются костные деформации, ограничивающие трудоспособность. Наличие хронической почечной недостаточности резко ухудшает прогноз.

Библиогр.: Николаев О.В. и Таркаева В.Н. Гиперпаратиреоз , М.,1974. Потемкин В.В. Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней, с. 33, М., 1984.