Locman.kz

Гиперкинезы (греч. hyper- + kinē.sis движение) — непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония), Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов приведена в таблице.

Таблица

Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов

Название гиперкинезаЭтиологияЛокализация патологического

процессаНейрохимические нарушенияВозраст начала

заболеванияТечениеТопография гиперкинезаХарактеристика движенийРитмичность

гиперкинезаСтабильность гиперкинезаДругие особенностиТонус мышц

123456789101112

Атетоз двойнойНаследование по аутосомно-рецессивному типу, возможно,

энцефалит, асфиксия, родовая травма, желтуха новорожденныхХвостатое ядро,

скорлупа (утрата нейронов с образованием глиальных рубцов — status

mamioratus), черная субстанция, таламусНе установленыПервые годы

жизниПрогрессирующее в течение 5—10 лет, затем стабильноеПреобладает в

мышцах кистей, лица, шеи, туловища (симметрично). Участвуют

мышцы-антагонистыМедленные червеобразные, вычурные, с тоническим

напряжением пальцев, их застыванием в неестественном положении, чаще в

состоянии переразгибанияНеритмиченНаблюдается в покое, исчезает во сне,

усиливаясь при волнении, во время произвольных движенийОтсутствуютМышечная

дистония

Атетоз симптоматическийСосудистые, опухолевые, инфекционные и другие

заболевания. травмы головного мозгаХвостатое ядро, скорлупа, черная

субстанция, таламусНе установленыВ любом возрастеЗависит от течения

основного заболеванияПреобладает в мышцах рук (особенно кисти), реже

наблюдается в ногах и мышцах лица. Иногда распространяется по гемитипу.

участвуют мышцы-антагонистыМедленные червеобразные, вычурные, с тоническим

напряжением пальцев, их застыванием в неестественных позах, обычно в

состоянии переразгибанияНеритмиченНаблюдается в покое, исчезает во сне,

усиливается при волнении, во время произвольных движенийНередко сочетается

с гемипарезом, пирамидными симптомами, чувствительными нарушениями на

противоположной очагу сторонеМышечная дистония

ГемибаллизмСосудистые заболевания (в большинстве случаев) и опухоли

головного мозгаСубталамическое ядро Льюиса и его связи с бледным шаромНе

установленыСредний, пожилойРазвивается остро или подостроНаблюдается в

мышцах половины тела, преимущественно проксимальных отделов рук и

ногБыстрые вращательные, бросковые движения большой амплитуды и силы,

возможны травмы при ударе о препятствие или разрыв мышцы при резком

движенииНеритмиченНаблюдается в покое и при движениях, усиливается при

эмоциональных нагрузкахОтсутствуютМышечная дистония

Гемитония БехтереваСосудистые поражения головного мозгаКора больших

полушарий, пирамидный путьНе установленыСредний и пожилой

возрастПоявляется через несколько дней или месяцев после развития

гемипареза, течение прогрессирующее или стабильноеМышцы конечностей, лица

(по гемитипу). участвуют мышцы-синергистыТонические судороги в паретичных

конечностяхНеритмиченНаблюдается в покое, ослабевает при отвлечении

внимания, легком массаже конечностей, усиливается при эмоциональном

напряжении, активных движенияхОтсутствуютСпастический тонус, дистония

Дрожание интенционноеДемиелинизирующие, дегенеративные, сосудистые,

воспалительные заболевания головного мозгаЗубчатое ядро и верхние ножки

мозжечкаНе установленыВ любом возрастеЗависит от течения основного

заболеванияКонечности (в большей степени дистальные их отделы), голова,

туловище, участвуют мышцы-антагонистыТолчкообразные движения, амплитуда

которых возрастает по мере приближения к цели данного произвольного

действияНеритмиченПоявляется только при движении, преимущественно в конце

движенияЗависят от основного заболеванияНизкий, дистония или повышение по

спастическому типу

Дрожание паркинсоническоеВозможны наследственные причины (болезнь

Паркинсона), связь с инфекционными (энцефалит), сосудистыми, токсическими,

травматическими поражениями головного мозга, выделяют также лекарственный

паркинсонизм Черная субстанция (поражение содержащих меланин нейронов

компактной зоны), голубое пятно, бледный шар, ретикулярная

формацияНарушение равновесия в системах дофамин — ацетилхолин (дефицит

дофамина) и серотонин — гистамин (снижение уровня серотонина)В любом

возрасте, чаще в среднем и пожиломМедленно прогрессирующееПреобладает

тремор дистальных отделов конечностей, может отмечаться тремор головы,

нижней челюсти, языка, участвуют мышцы-антагонистыПростые ритмичные

колебательные движения или более сложные («счет монет», «скатывание

пилюль»). амплитуда мелкая, средняя или крупная, может изменяться под

влиянием экзо- и эндогенных факторов4—6 (3—7) колебаний в 1 с, частота

тремора изменяется малоНаблюдается в покое, сохраняется при движениях,

исчезает во снеСочетание дрожания с гипобрадикинезией и ригидностью мышц:

флексорная поза туловища, маскообразное лицоПовышен по пластическому типу

(феномен «зубчатого колеса»)

Дрожание эссенциальное (наследствен-

ное, семейное, идиопатическое)Наследование по аутосомно-доминантному типу

с различной экспрессивностью мутантного генаБазальные ганглии, мозжечок,

ретикулярная формацияСнижение катехоламинергической, главным образом

норадреналинергической активностиЧаще в возрасте 20—30 летМедленно

прогрессирующее, возможны длительные ремиссииТремор преобладает в верхней

половине туловища, вовлекаются голова, руки, почти не наблюдается в ногах.

участвуют мышцы-антагонистыКачательные движения головы («да-да»,

«нет-нет»), сгибание — разгибание кистей рук, пальцев4—12 колебаний в 1 с,

частота непостоянна, с возрастом частота уменьшается, амплитуда

возрастаетВ начале заболевания наблюдается только при движении, затем и в

покое, уменьшается во сне, при приеме алкоголя, b-блокаторовДругих

изменений в неврологическом статусе не наблюдаетсяНе изменен или мышечная

дистония

Интенционная судорога РюльфаНе уточненаМоторные зоны коры больших

полушарий головного мозгаНе установленыДетский, молодойПрогрессирующее или

стабильноеВозникает внезапно, приступообраэно в любой мышце конечности или

лица, особенно при неожиданном движении, генерализуется, распространяясь

на всю одноименную половину телаТонические, тонико-клонические судороги,

могут перейти в общий судорожный припадок, появляется после внезапных,

требующих быстрого темпа и автоматизма движенийНеритмиченПриступ может

прекратиться при болевом или другом раздраженииПотери сознания не

происходит, после приступа нет парезов конечностейНе изменен

Кривошея спастическаяИнфекционные, сосудистые заболевания, интоксикации,

травмы. Как рефлекторный симптом наблюдается также при остеохондрозе,

шейном радикулите, миозите шейных мышц и др.Ножки мозга, покрышка ствола,

ретикулярная формацияНе установленыЧаще в возрасте 20—40

летПрогрессирующее до стойкой фиксации головы, затем стабильное, отдельных

случаях переходит в торсионную дистониюСпазм локализован в

грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной мышцах, задних мышцах шеи.

участвуют мышцы-синергисты. чаще односторонняяСтереотипные тонические или

тонико-клонические судороги с вращением или наклоном головы в

сторонуНеритмиченНаблюдается в покое, усиливается при движении

(ходьбе)Фиксация поворота или наклона головы, изменения статики

(перераспределение тонуса мышц туловища). на ранних стадиях прикосновение

руки к подбородку или щеке на стороне гиперкинеза уменьшает егоПовышен в

вовлеченных мышцах

Лицевой гемиспазмВоспалительное или компрессионное поражение лицевого

нерваЛицевой нерв (ядро, корешок), базальные ганглии (?)Не

установленыСредний, пожилойПрогрессирующее, затем стабильное, возможно

постепенное развитие двустороннего гемиспазмаВ начале заболевания легкие

спазмы мышц век, круговой мышцы глаза, затем спазм распространяется на всю

половину лица, вовлекается только мимическая мускулатура Стереотипные

движения преимущественно тонического, реже клонического, тикозного

характераНеритмиченВ спокойной обстановке гемиспазм развивается несколько

раз в день, приступы провоцируются движениями мимическихмышц, эмоциями,

продолжительность 2—3 минОтсутствуютНе изменен

Лицевой параспазмСосудистые, инфекционные заболевания, травмы головного

мозгаБазальные ганглии, мозговой стволНе установленыВ любом

возрастеПрогрессирующее или стабильноеСимметрично в обеих половинах лица,

вначале по типу блефароспазма, затем вовлекается мимическая мускулатура,

иногда мышцы глотки, языка, плечевого поясаТонические или

тонико-клонические судороги с преобладанием тонического

компонентаНеритмиченНаблюдается в покое, провоцируется эмоциональным

напряжением, исчезает во снеОтсутствуютНе изменен

Миоклоническая асинергия ХантаНаследование по аутосомно-рецессивному

типуКрасное ядро, зубчатое ядро мозжечка, нижняя олива, кора мозжечка,

ретикулярная формация, кора больших полушарий головного мозгаНе

установленыСредний, пожилойМедленно прогрессирующееМиоклонические судороги

различных мышц. мышц-синергистов и мышц-антагонистовРаспространенный

миоклонический гиперкинез, атаксия, мозжечковая асинергия, общие

эпилептические припадкиНеритмиченНаблюдается в покое и при движениях,

усиливается при эмоциональных нагрузкахВозможны кифосколиоз, снижение

интеллекта, гипотрофия мышцСнижен или мышечная дистония

Миоклонии симптоматическиеИнфекционные, сосудистые заболевания, травмы и

опухоли головного мозга, уремияКрасное ядро, зубчатое ядро мозжечка,

нижняя оливаНе установленыВ любом возрастеЗависит от течения основного

заболеванияОтдельные группы мышц или мышцы-синергистыБыстрые, резкие,

кратковременные сокращения мышц, обычно отмечается вздрагивание.

двигательный эффект наблюдается при вовлечении

мышц-синергистовНеритмиченНаблюдается в покое, несколько усиливается при

движениях, исчезает во снеЗависят от основного заболеванияНе изменен или

мышечная дистония

Миоклонус-эпилепсия наследственная Унферрихта — ЛундборгаНаследование по

аутосомно-рецессивному типуКрасное ядро, зубчатое ядро мозжечка, нижняя

олива, ретикулярная формация, черная субстанция, бледный шар, таламус,

кора больших полушарий головного мозгаНе установленыЧаще в возрасте 10—20

летПрогрессирующее, имеет 3 стадии: первая — эпилептическая. вторая —

эпилептикомиоклоническая. третья — терминальная. длительность болезни —

10—15 лет, исход летальныйМышцы-синергисты и

мышцы-антагонистыМиоклонический гиперкинез в сочетании с общими

эпилептическими припадкамиНеритмиченНаблюдается в покое, усиливается при

движениях, переохлаждении, эмоциях, исчезает во сне. характерна неодина

ковая выраженность в «хорошие» и «плохие» дниСнижение интеллекта, в

третьей стадии — кахексияДистония. в третьей стадии — нарастающая

ригидность мышц

МиоритмииИнфекционные, демиелинизирующие, сосудистые заболевания,

травмыЯдро нижней оливы, красное ядро, зубчатое ядро мозжечка, центральный

путь покрышки мозгового ствола (при вело-палатинной миоритмии)Не

установленыВ любом возрастеЗависит от основного заболеванияПреимущественно

в мышцах мягкого неба, гортани, голосовых складок, диафрагмы, иногда

распространяется с одной группы мышц на другуюЛокальный миоклонический

гиперкинез с четким двигательным эффектомРитмичныйНаблюдается в покое и

при движениях, иногда сохраняется во время снаОтсутствуютНе изменен или

мышечная дистония

Писчий спазмДегенеративные, инфекционные и другие поражения ц.н.с.,

неврозы, иногда является локальной формой торсионной дистонииБазальные

ганглииНе установленыВ возрасте 20—40 летСтационарноеМышцы кистиТоническая

судорога пальцевНеритмиченРазвивается только во время письмаОстальные

функции руки, как правило, сохраненыНе изменен

Тик (болезнь Бриссо)Неврозы. Инфекционные, токсические и другие поражения

ц. н. с.Не уточненаНе установленыВ любом возрастеЗависит от основного

заболеванияМогут наблюдаться в любой части тела, чаще в мышцах лица и

проксимальных отделах верхних конечностейБыстрые, повторяющиеся движения в

определенной части тела, напоминают произвольныеНеритмиченИсчезает во

снеОтсутствуютНе изменен

Торсионная дистонияНаследование по аутосомно-рецессивному или

аутосомно-доминантному типу, симптоматическая торсионная дистония при

дегенеративных, сосудистых, инфекционных заболеваниях ц.н.с.,

интоксикацияхСкорлупа, хвостатое ядро, таламус, бледный шар, черная

субстанцияПоражение специфических моноаминосодержащих нейрональных

систем4—15 лет (рецессивный тип наследования), до 40 лет (доминантный тип

наследования)В случаях раннего (до 15 лет) начала (с нижних конечностей) —

прогрессирующее с генерализацией, при более позднем начале (с мышц головы

и туловища) — более медленноеНаблюдается преимущественно в мышцах

туловища, рук, участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонистыМедленные

вращательные, вычурные движения (иногда штопорообразные) с задержкой и

фиксацией позНеритмиченНаблюдается в покое, усиливается при движении

(ходьбе), эмоцияхВыраженный лордоз (при переразгибании позвоночника),

«верблюжья» походкаМышечная дистония

Хорея атеросклеротическаяАтеросклероз сосудов головного мозгаБазальные

ганглии, внутренняя капсула, кора больших полушарий головного мозгаНе

установлены60 лет и старшеПрогрессирующееМышцы туловища, конечностей,

лица, участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергистыБыстрые,

нестереотипные, размашистые. больные гримасничают,

жестикулируютНеритмиченНаблюдается в покое, исчезает во сне, усиливается

при волненииМенее грубое (чем при хорее Гевтингтона) снижение интеллекта,

признаки атеросклерозаСнижен или мышечная дистония

Хорея ГентингтонаНаследование по аутосомно-доминантному типу с полной

пенетрантностью патологического генаХвостатое ядро, скорлупа (поражение

шиповидных нейронов), кора больших полушарий головного мозга и

мозжечкаУменьшение уровня дофамина в хвостатом ядре, снижение плотности

ГАМК-эргических рецепторовЧаще в возрасте 30—50 летНеуклонно

прогрессирующее, средняя продолжительность жизни после начала заболевания

— приблизительно 15 лет. при позднем начале (60—80 лет) — медленно

прогрессирующееМышцы тела, конечностей, лица, участвуют мышцы-антагонисты

и мышцы-синергистыБыстрые, неожиданные, нестереотипные, размашистые, без

напряжения. больные гримасничают, жестикулируют, «пританцовывают» при

ходьбеНеритмиченНаблюдается в покое, исчезает во сне, усиливается при

волнении, движениях (ходьбе), возможно временное произвольное подавление

гиперкинезовСопутствующая деменция. при позднем начале деменция

развивается редкоСнижен или мышечная дистония

Хорея ревматическаяРевматический энцефалитХвостатое ядро, скорлупа, кора

больших полушарий головного мозгаНе установленыЧаще в возрасте 8—16

летСредняя длительность 1—5 месяцев, возможны рецидивыНачинается в мышцах

лица, рук, затем может распространиться на мышцы всего тела, часто по

гемитипу (гемихорея). участвуют мышцы-антагонисты и

мышцы-синергистыБыстрые неожиданные, нестереотипные, размашистые. больные

гримасничают, пританцовывают при ходьбеНеритмиченНаблюдается в покое,

исчезает во сне, усиливается при волнении, движениях, произвольное

подавление невозможноДругие признаки ревматизма (кардит, артрит,

васкулит)Снижен или мышечная дистония

Эпилепсия КожевниковскаяКлещевой энцефалитМоторные, премоторные зоны коры

больших полушарий головного мозгаНе установленыВ любом

возрастеПрогрессирующее, затем стабильноеПреимущественно в мышцах лица,

рукиПостоянный клонический гиперкинез в определенной группе

мышцНеритмиченНаблюдается в покое, во сне не исчезаетПериодически —

большие судорожные припадкиСпастический тонус, дистония мышц

Эпилепсия кортикальная (джексоновская)Опухоли, сосудистые, паразитарные,

инфекционные заболевания головного мозгаМоторные, премоторные зоны коры

больших полушарий головного мозгаНе установленыВ любом возрастеЗависит от

течения основного заболеванияСудороги начинаются в определенной части тела

(чаще в руке, лице), затем распространяются на мышцы той же стороны, могут

переходить на другую сторону. участвуют мышцы-антагонистыКлонические

судорогиНеритмиченПриступ продолжается в течение нескольких минутКак

правило, потери сознания не происходит, после приступа возможен паралич

конечностей, в которых были судороги, в ряде случаев переходит в большой

судорожный припадокПирамидный тонус, дистония

Клиническими признаками Г. стволового уровня являются ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для Г. подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура, например, атетозный Г. представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосомно-рецессивному типу с развитием симметричного Г. в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемибаллизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы. наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.

Лечение Г. должно быть комплексным. Применяют препараты, влияющие на этиологические факторы (вазоактивные, противовоспалительные и другие средства). Патогенетическая и симптоматическая терапия Г. включает назначение холинолитических и дофаминергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга. При наличии показаний проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев (см. Функциональная нейрохирургия), при спастической кривошее возможно нейрохирургическое вмешательство на шейных корешках и черепном добавочном нерве.

См. также Атетоз двойной, Гентингтона хорея, Дрожание, Миоклония, Миоклонус-эпилепсия, Писчий спазм, Судороги, Тик, Торсионная дистония, Хорея.

Библиогр.: Бархатова В.П. Нейротрансмиттеры и экстрапирамидная патология, М., 1988. Гусев Е.И., Боголепов Н.Н. и Бурд Г.С. Сосудистые заболевания головного мозга, М., 1979. Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы (современное состояние проблемы), М., 1983.