Энцефаломиелиты (encephalomyelitis, ед. ч.. анатомическое encephalon головной мозг + греч. myelos спинной мозг + -itis) — группа острых и подострых воспалительных заболеваний нервной системы, характеризующихся многоочаговым поражением преимущественно белого вещества головного и спинного мозга.
Энцефаломиелит может быть первичным и вторичным. В этиологии острого первичного Э. ведущую роль играет вирусная инфекция. Вторичный Э. возникает как осложнение общих инфекционных болезней или вакцинации. В патогенезе Э. придают значение аутоиммунным механизмам. В морфологической картине острого первичного Э. преобладают сосудисто-воспалительные проявления с распадом миелина и гибелью осевых цилиндров. При этом явления демиелинизации рассматриваются как вторичные, обусловленные очаговым воспалительным процессом.
Выявляется поражение и серого вещества, а также корешков и оболочек спинного и головного мозга, периферических нервов. Глиальная реакция не выражена. Морфологическая картина вторичных Э., как параинфекционных, так и поствакцинальных, сходна и характеризуется перивенозным энцефаломиелитом с наличием околососудистых очагов демиелинизации.
У большинства больных заболевание развивается остро, реже подостро. Иногда в начале болезни отмечаются повышение температуры тела, оглушенность, головные боли, рвота, парестезии в разных частях тела. Неврологическая симптоматика нарастает быстро и в связи с диссеминацией процесса чрезвычайно полиморфна. При этом могут выявляться симптомы поражения всех отделов центральной и периферическом нервной системы. В одних случаях преобладают церебральные, а в других — стволовые или спинальные симптомы.
Спинальные поражения нередко протекают в виде синдрома поперечного миелита (см. Миелит) или Броун-Секара синдрома, в отдельных случаях они имеют многоочаговый характер. У некоторых больных существенное место в клинической картине занимают симптомы поражения спинномозговых корешков и периферических нервов. При параплегии часто отмечаются проводниковые и сегментарные нарушения чувствительности, нарушения функции тазовых органов. Иногда отмечаются трофические нарушения — пролежни. Спинальные симптомы обычно сочетаются с признаками поражения структур мозгового ствола — нистагмом, глазодвигательными расстройствами в отдельных случаях регистрируются нарушения глотания, дизартрия, расстройства дыхания. При бульбарных проявлениях заболевание обычно протекает тяжело и часто заканчивается смертью. Может поражаться и зрительный нерв в форме неврита, ретробульбарного неврита, иногда отмечаются застойные соски на глазном дне, быстро развивается слепота.
Изменения цереброспинальной жидкости в острой стадии заболевания непостоянны и маловыражены. Изменения крови также не показательны.
По преимущественной локализации патологического процесса выделяют энцефаломиелополирадикулоневрит — наиболее распространенная форма Э., характеризующаяся поражением всех отделов нервной системы. полиэнцефаломиелит — разновидность Э. с поражением ядер черепных нервов мозгового ствола и серого вещества спинного мозга. оптикоэнцефаломиелит и оптикомиелит — сходные формы, характеризующиеся сочетанием неврита зрительных нервов с симптомами поражения головного и спинного мозга. миелит диссеминированный, отличающийся поражением спинного мозга на разных его уровнях. Существует форма острого демиелинизирующего Э., которая, по-видимому, является дебютом рассеянного склероза.
Течение болезни отличается короткой фазой нарастания симптомов и последующим восстановлением функции в той или иной мере. При остром начале болезни неврологическая симптоматика четко проявляется на 2—3-й неделе заболевания, в случаях подострого начала Э. — в течение 2—3 мес. Восстановительный период длится от 6 мес. до 3 лет. У части больных неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются резидуальные симптомы.
Среди осложнений Э. чаще всего наблюдаются пневмония, цистит с последующим пиелонефритом, пролежни.
Диагноз основывается на клинических данных и характере течения. Дифференциальный диагноз проводят главным образом с рассеянным склерозом, что нередко представляет трудности и часто бывает возможным только при длительном наблюдении за больным. При этом появление новых симптомов и нестойкость отдельных из них свидетельствуют в пользу рассеянного склероза.
Полиоэнцефаломиелит часто необходимо дифференцировать с энцефалитом клещевым и полиомиелитом. При многоочаговом миелите может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с опухолью спинного мозга.
Лечение направлено на быстрое купирование патологического процесса в острой стадии заболевания. С этой целью используют кортикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон). Метилпреднизолон вводят внутривенно из расчета 10—15 мг на 1 кг массы тела (по 250 мг 3—4 раза в день) в течение 3—5 дней, затем внутримышечно 3 дня по 80 мг в сутки с последующим переходом на прием препарата внутрь по 80 мг через день и постепенным снижением дозы. Одновременно назначают анаболические гормоны (метандростенолон, ретаболил), препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, спиронолактон. Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1—2 раза в неделю, курс 10—15 инъекций. Метандростенолон рекомендуют принимать по 1—2 таблетки 2 раза в день (суточная доза 10—20 мг), спиронолактон — по 25 мг 2 раза в сутки (суточная доза до 50 мг). При нарушении дыхания проводят искусственную вентиляцию легких. Во всех стадиях болезни применяют витамины группы В и биостимуляторы. Среди симптоматических средств важное место занимают препараты, снижающие мышечную спастичность: мидокалм, скутамил-Ц, баклофен. В восстановительном и резидуальном периодах Э. применяют физиотерапию. При недержании мочи проводят электростимуляцию мочевого пузыря, назначают восходящий промежностный душ. при отсутствии эффекта следует рекомендовать хирургическую реиннервацию мочевого пузыря. Для борьбы со спастичностью мышц используют электростимуляцию периферических нервов и вибростимуляцию мышц и сухожилий. При умеренно выраженных двигательных нарушениях показано санаторно-курортное лечение.
Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отдельных случаях в острой стадии Э. возможен летальный исход в связи с бульбарными нарушениями и поражением ядер диафрагмальных нервов. в дальнейшем — в связи с интеркуррентными заболеваниями, уросепсисом и сепсисом, связанным с обширными пролежнями. Иногда наблюдается значительный регресс симптомов, и у больных почти полностью восстанавливается трудоспособность.
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988. Леонович А.Л. Инфекционно-аллергические энцефаломиелиты и полирадикулоневриты, Минск, 1973.