Locman.kz

Сфинголипидозы (sphingolipidoses, сфинголипид[ы] + -ō.sis) — наследственные болезни обмена веществ, характеризующиеся патологическим накоплением определенного класса мембранных липидов, в состав которых входит сфингозин, в различных органах и тканях вследствие нарушения функций соответствующих лизосомных ферментов: сопровождаются умственной отсталостью, гепатомегалией, нередко ассоциированный со спленомегалией, — см. Липидозы.