Locman.kz

Пирофосфатная артропатия (синоним болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата) — заболевание, обусловленное образованием кристаллов пирофосфата кальция дигидрата и отложением их преимущественно в тканях суставов.

Этиология и патогенез. Нередко кристаллы пирофосфата кальция появляются в тканях суставов, а также в местах прикрепления сухожилий и связок к костям после 40—50 лет. Этот процесс закономерно нарастает по мере старения. По данным морфологического исследования тканей коленных суставов у умерших частота появления кристаллов пирофосфата кальция в возрасте около 80 лет составляет 18,5%. Причины образования этих кристаллов и механизм развития П. а, изучены недостаточно. Описана наследственная форма П. а., при которой предполагают нарушение активности ферментов, принимающих участие в метаболизме пирофосфата кальция, а также генетически обусловленные изменения структуры суставного хряща. П. а. нередко возникает у больных гиперпаратиреозом, гемохроматозом, гипомагнеземией, гипофосфатемией, гепатоцеребральной дистрофией (вторичная форма П. а.), при которых наблюдаются нарушения метаболизма кальция и (или) пирофосфата кальция либо создаются условия для кристаллизации пирофосфата кальция в соединительной, в частности хрящевой, ткани. Значительно чаще наблюдается идиопатическая форма П. а., при которой причины образования кристаллов пирофосфата кальция не ясны, а системные нарушения метаболизма кальция и пирофосфата кальция отсутствуют. Предполагается, что важное значение при идиопатической форме П. а. имеют предшествующее повреждение суставного хряща вследствие травм, некоторых болезней суставов, а также возрастные дистрофические изменения хрящевой ткани.

Хотя отложения кристаллов пирофосфата кальция в хрящевой ткани вызывают нарушения ее структуры и функции, эти изменения, как правило, не сопровождаются клиническими проявлениями. Даже в случае массивных отложений кристаллов, проявляющихся на рентгенограммах хондрокальцинозом суставов, клинические симптомы нередко отсутствуют. Для их появления необходимо проникновение кристаллов из хряща в полость сустава. Только в этих случаях возникает воспаление, что обусловлено поглощением кристаллов фагоцитирующими клетками синовиальной оболочки и внутрисуставной жидкости, этот процесс сопровождается выделением протеолитических ферментов и активизацией ряда других факторов воспаления.

Клиническая картина. В большинстве случаев П. а. развивается после 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. В более молодом возрасте П. а. обычно имеет наследственный характер или служит проявлением гиперпаратиреоза и других заболеваний и состояний. Симптоматика П. а. в целом не специфична и напоминает другие заболевания суставов. Поэтому при описании отдельных клинических вариантов П. а. принято использовать терминоэлемент «псевдо» (псевдоподагра, псевдоостеоартроз и т.д.). Однако основу П. а. составляет микрокристаллический артрит, которому свойственны приступообразность течения, выраженность симптомов воспаления в период приступа и склонность к их спонтанному разрешению. Эти признаки, в той или иной мере, присутствуют при всех клинических вариантах заболевания.

Первым из вариантов П. а. была описана псевдоподагра. Она характеризуется отчетливой приступообразностью возникновения артрита, напоминающего картину артрита при подагре. внезапным появлением болей и припухлости, чаще в каком-либо одном суставе. Более чем в половине случаев поражается коленный сустав, реже другие крупные и средние по размерам суставы. В период приступа может нарушаться общее состояние больного, повышаться температура тела. Атаки артрита могут быть столь же яркими, как и при подагре, но обычно их выраженность меньше, а длительность несколько больше (2—3 недели и более). Постепенно явления артрита полностью исчезают. Так же как при подагре, приступы псевдоподагры могут провоцироваться локальной травмой сустава, хирургической операцией, тяжелыми соматическими заболеваниями (инфарктом миокарда, инсультом и т.п.).

Примерно у половины больных П. а. клиническая картина заболевания напоминает остеоартроз. Этот вариант П. а. получил название «псевдоостеоартроз», он характеризуется одновременным поражением нескольких суставов, преимущественно коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых, лучезапястных и пястно-фаланговых. Развиваются умеренные, но довольно стойкие боли. На фоне постоянных болевых ощущений периодически появляются кратковременные приступы псевдоподагры. Со временем могут возникать ограничения движений в суставах, небольшие сгибательные контрактуры. Сходство остеоартроза и псевдоостеоартроза обусловлено однотипностью изменений пораженных суставов, выявленных на рентгенограммах: сужение суставных щелей, склероз и кистевидные просветления в субхондральных отделах, остеофиты. Существенным рентгенологическим различием является обызвествление суставного хряща и внутрисуставных фиброзных дисков, обнаруживаемое при П. а. Имеются особенности и локализации патологического процесса. Для остеоартроза типично преимущественное поражение крупных суставов нижних конечностей (коленных и тазобедренных). При П. а. помимо этих суставов нередко и одномоментно изменения отмечаются также в средних и мелких суставах как нижних, так и верхних конечностей.

У небольшой части больных П. а. (приблизительно у 5%) картина заболевания напоминает ревматоидный артрит, этот вариант П. а. называют псевдоревматоидным артритом. Отмечается множественное поражение суставов: припухлость, боли, скованность, ограничение движений. Может быть повышена СОЭ. У больных прослеживается общая для П. а. черта: приступообразность течения болезни. Однако приступы артрита не столь выражены, как при псевдоподагре, и затягиваются на несколько месяцев.

Известны и другие клинические варианты П. а., например развитие выраженной деструкции какого-либо одного, чаще коленного, сустава, что напоминает поражение суставов при сирингомиелии, или преимущественное поражение позвоночника.

Диагноз. П. а. следует заподозрить прежде всего в случаях развития приступообразного артрита коленного или другого крупного сустава у лиц пожилого возраста. Диагноз П. а. считают достоверным, если у больного обнаруживают кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости. Основное значение для идентификации этих кристаллов имеет поляризационная микроскопия, с помощью которой выявляют характерные их оптические свойства, в частности положительное двойное лучепреломление. Типичным признаком П. а. является суставной хондрокальциноз — обызвествление хрящевых внутрисуставных дисков и суставных хрящей. Чаще других обызвествляются хрящевые диски коленных суставов (мениски), лонного сочленения и лучезапястных суставов. Поэтому при подозрении на П. а. необходима рентгенография всех этих областей скелета. Обызвествление суставных хрящей обнаруживается на рентгенограммах реже и выглядит как второй контур сустава, несколько отстоящий от истинного контура, создающегося суставными концами костей. Хондрокальциноз, хотя и характерен, но непатогномоничен для П. а. Он может развиться при отложении в хрящевой ткани суставов других кальциевых кристаллов (гидроксиапатитных, оксалатных и др.). На рентгенограммах при П. а. нередко выявляются изменения, характерные для остеоартроза, в редких случаях — значительная деструкция суставов. может наблюдаться обызвествление мест прикрепления сухожилий и связок к костям. Для исключения вторичной природы пирофосфатной артропатии желательно исследование содержания кальция, магния, фосфора и активности щелочной фосфатазы в крови у больных.

Лечение. Специфическое лечение П. а. на разработано. Применяют нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, индометацин и др.), назначая их в максимальных суточных дозах в случае развития острого приступа псевдоподагры и в несколько меньших дозах при других вариантах П. а. Эффективно также введение растворов кортикостероидов в полость пораженных суставов.

Прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Бунчук Н.В. Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция. Тер. арх., т. 57, № 2, с. 132, 1985, библиогр.. Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989.