Locman.kz

Пика болезнь (A. Pick, чешский психиатр и невролог, 1851—1924) — прогрессирующая психическая болезнь, характеризующаяся развитием тотального слабоумия и очаговыми корковыми расстройствами с доминированием распада экспрессивной речи.

Средний возраст, в котором начинается болезнь, 55 лет (значительно реже до 40 и после 60 лет). Развивается малозаметно. Во всех случаях первым исчезает критическое отношение к своему состоянию и окружающему, т.е. появляется один из главных симптомов возникающего тотального слабоумия. Одновременно происходит снижение уровня суждений, продуктивности и подвижности мышления, а также прогрессирующее нарушение эмоциональности. При этом у больных в значительной мере сохраняется память, особенно на события прошлой жизни, например на определенные даты. Так, больные помнят, в какие дни и часы они получали заработную плату и приходят на прежнее место работы в точно положенное время. У них долго сохраняется пространственная ориентировка. Изредка начальными расстройствами наряду с развивающимся слабоумием являются неглубокие депрессии, проявляющиеся слезливостью, неразвернутые бредовые идеи ущерба, а также слабость, головные боли, головокружения. При нарастании слабоумия эти симптомы исчезают.

В зависимости от локализации атрофического процесса видоизменяются клинические проявления болезни. При поражении лобных долей у больных преобладают вялость, апатия, бездеятельность. У таких больных вначале постоянно существует диссоциация между отсутствием спонтанной активности и ее определенной сохранностью при внешних побуждениях. При поражении базальной коры больные подвижны, суетливы, пристают к окружающим, делают неуместные или просто бестактные замечания, находятся в повышенно-беспечном состоянии, т.е. у них наблюдается развитие псевдопаралитического синдрома. При преобладании атрофического процесса в височных или лобно-височных долях рано возникают очаговые расстройства, в частности речевые стереотипии.

При развернутой картине болезни к выраженному слабоумию присоединяются корковые очаговые симптомы. Преобладает распад экспрессивной речи. Происходит обеднение словарного запаса, в части случаев он может ограничиться несколькими словами или короткими фразами. упрощается смысловое содержание речи, нарушается грамматический строй. Значительно ухудшается понимание чужой речи. Возникают характерные для П. б. речевые стереотипии («стоячие» обороты): на самые различные вопросы, имеющие общее содержание (например, относящиеся к семье больного или его работе), следует один и тот же ответ. Иногда ответы бывают подробными, вплоть до коротких рассказов. Со временем они становятся беднее, и часто на самые различные вопросы больной отвечает одним или несколькими словами. Так, о чем бы больного ни спросили, он отвечает «штучка» или «кувыркаться» Характерными симптомами распада экспрессивной речи являются эхолалия, нередко сопровождаемая эхопраксией (см. Кататонический синдром), и палилалия (многократное повторение на заданный вопрос отдельных фраз, слов или слогов). В некоторых случаях грубого распада экспрессивной речи появляется насильственное говорение (обычно повторение одних и тех же слов) или пение, ограничивающееся одной фразой (например, «На побывку едет молодой моряк, грудь его в медалях, ленты в якорях»). Эти расстройства также относятся к речевым стереотипиям. «Стоячие» обороты возникают при письме и в поведении. Так, больной, завидев похоронную процессию, всякий раз выходил из дома, доходил до кладбища и возвращался обратно. Из других корковых расстройств отмечаются амнестическая афазия, а также не достигающие полного развития аграфия, акалькулия, алексия, апраксия. Примерно у 1/3 больных появляются неврологические расстройства, чаще в виде амиостатического синдрома и экстрапирамидных, преимущественно хореоподобных, гиперкинезов. Возможны пароксизмальные состояния — потеря мышечного тонуса с падением, не сопровождающаяся нарушением сознания и не относящаяся к эпилептическим припадкам.

В выраженной стадии развития П. б. больные часто имеют избыточную массу тела. В терминальной стадии появляется нарастающая кахексия. отмечаются насильственный смех и плач, гримасничанье, хватательные и оральные автоматизмы, исчезает речь и какие-либо признаки психической деятельности.

Диагноз основывается на клинических особенностях болезни. Показана пневмоэнцефалография, при которой обнаруживаются накопление воздуха над атрофичными долями головного мозга и явления внутренней гидроцефалии. Дифференциальный диагноз проводят с Альцгеймера болезнью, опухолью головного мозга, изредка с хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея) и психическими нарушениями при диффузном атеросклерозе сосудов головного мозга.

На начальном этапе болезни применяют ноотропные средства, при появлении продуктивных психопатологических расстройств (бредовые идеи, субдепрессивные состояния) — психофармакологические средства в малых дозах.

Прогноз неблагоприятный. максимальная продолжительность жизни при П. б. не превышает 6—8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью. Больные требуют полного ухода, который лучше осуществлять в психиатрической больнице. Смерть наступает в состоянии маразма от интеркуррентных заболеваний.

Библиогр.: Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Морозова, т. 1. с 578, М., 1988. Руководство по психиатрии под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 71, 1983. Штернберг Э.Я. Клиника деменций пресенильного возраста, с. 111, Л., 1967.